三江县75岁的唐阿公最近遇到了一件烦心事：短短一周内，他的左大腿皮肤突然出现大片不明原因的瘀斑，整条下肢肿胀明显，比平时粗了一圈，看起来触目惊心。这些症状让老人家行走困难，日常生活大受影响。子女们发现父亲突然出现这样的异常情况，立即将他送往三江县中医医院就诊。经医院详细检查，发现唐阿公的凝血功能出现明显异常，特别是活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长。令人困惑的是，老人家近期并未服用任何具有抗凝血作用的药物或食物。考虑到如此严重的凝血功能障碍极可能引发重要脏器出血等危及生命的并发症，医院当机立断，通过医联体绿色通道将唐阿公转诊至柳州市中医医院风湿免疫科/血液内科进行进一步诊治。

唐阿公转入后，主诊医师黄泽霞根据病史立即判断这是一个出凝血机制障碍的患者，而且问题出在内源性凝血机制通路上。立即完善了血常规、凝血功能、APTT纠正试验、凝血因子活性测定、凝血因子抗体测定及免疫等检查。结果显示，血红蛋白 73↓g/L，为中度贫血；活化部分凝血活酶时间（APTT）95.7 秒，明显延长且无法纠正；凝血因子Ⅷ活性＜0.8%，显著下降；凝血因子Ⅷ抗体 25.60BU，呈高滴度阳性。双侧下肢血管彩超显示，左大腿内侧肌层有低回声肿块，考虑血肿可能性大，这么大的血肿难怪唐阿公的左下肢肿胀得这么厉害：不仅深静脉血管受到压迫，而且肌肉的筋膜间隙也受到了挤压。若患者未能得到及时的治疗持续出血，甚至会出现肌肉组织挤压坏死及静脉血栓等新并发症的风险，于是找到源头，积极止血是第一要务。根据唐阿公的检验检查结果，科室组织讨论诊断患者是获得性血友病A并发出血，原来是唐阿公体内自身免疫机制出现问题，免疫系统误认为凝血Ⅷ因子是外来异物，B淋巴细胞派出抗体定向清除了具有重要凝血功能的Ⅷ因子。

随后，我院风湿免疫科/血液内科团队为其制定了治疗方案：补充凝血因子止血，联合免疫抑制剂将清除掉Ⅷ因子的抗体压制住。同时结合患者形色舌苔脉象辨证论治，使用益气固摄、凉血止血的中药：黄芪、党参、当归、地黄、黄芩炭、炒槐花、侧柏叶、藕节炭等。两天后，阿公再未发现有新的出血情况；1周后，他的左大腿瘀斑明显消退，腿围缩小，久违的笑容也浮现在唐阿公和家属的脸上，随后病情好转稳定带药出院。

我院风湿免疫科/血液内科主任窦乘华指出，获得性血友病和血友病虽然同属于罕见病，但前者并非由遗传因素异常导致，而是后天获得的，因此也被称作“后天血友病”。它是一种因人体内淋巴细胞产生针对凝血因子的自身抗体，从而导致凝血功能出现异常的出血性疾病。获得性血友病属于罕见病，每100万人中每年仅仅有1.48人发病。常见发病因素包括自身免疫性疾病、药物变态反应、妊娠、恶性肿瘤及感染等，也有部分患者病因始终不明，被称为特发性获得性血友病。属于中医“血症”的范畴，通常根据患者的体质情况选择益气摄血、凉血止血、收敛止血、甚至根据“离经之血即是瘀血”的理论采用化瘀止血、温经止血的方法。获得性血友病的高危人群如下：（1）自身免疫性疾病患者：如系统性************、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎等自身免疫疾病患者，其免疫系统会错误地攻击患者自身组织和器官，容易产生针对凝血因子的自身抗体，从而增加发病风险。（2）孕妇及产后女性：孕期女性体内激素水平变化，致使免疫系统不稳定，易产生自身抗体。而产后免疫系统相对脆弱，加上分娩过程中的组织损伤等因素，可能诱发免疫反应，导致针对凝血因子的自身抗体产生，增加发病风险。（3）恶性肿瘤患者：肿瘤细胞会释放抗原物质，刺激机体产生免疫反应，造成免疫系统紊乱，进而产生针对凝血因子的抗体。（4）感染患者：某些病毒、细菌感染可能会使免疫功能出现异常，干扰免疫系统正常功能，使机体产生自身抗体，增加发病风险。此外，严重感染可能引发全身炎症反应综合征，破坏机体凝血和免疫平衡，诱发该病。（5）老年人：老年人因患有多种慢性疾病（如心血管疾病、糖尿病等），导致免疫调节机制紊乱，容易产生自身抗体。相关研究表明，该病在60岁以上人群中的发病率是普通人群的3-4倍。当患者患获得性血友病时的常见临床表现为：1. 无缘无故出现大片瘀斑，按压不褪色。2. 肌肉深层出现血肿，关节肿胀疼痛。3. 牙龈出血不止、血尿或黑便。4. 轻微外伤后出血难以止住，甚至会自发严重出血。

由于获得性血友病起病隐匿，诊断率低，误诊率和死亡率高，我们必须提高警惕，做到早发现、早治疗。一旦身体出现不明原因的大片皮肤瘀斑且长时间不愈，尤其是妊娠期妇女或有基础疾病的老年人，应立即前往正规医院就诊。如果APTT孤立性延长且正常血浆无法纠正，应警惕血友病或者获得性血友病，建议进一步到有资质的医疗机构进行凝血因子抑制剂的检测，以便及时诊断和治疗。